Neurolinks

Síndromes rígido-acinéticos » Parkinsonismos atípicos » Atrofia multisistémica » Diagnóstico » Criterios diagnósticos

Síndromes rígido-acinéticos » Parkinsonismos atípicos » Atrofia multisistémica » Diagnóstico » Criterios diagnósticos Criterios diagnósticos AMS definitiva Confirmación neuropatológica. AMS probable Cuadro esporádico, progresivo de inicio en el adulto (>30 años) caracterizado por: Incontinencia urinaria (+ disfunción eréctil en el varón) ó Hipotensión ortostática (descenso de TAS > 30 mm Hg y/o TAD > 15 mm Hg a los 3 minutos de la bipedestación) acompañadas de: Parkinsonismo (bradicinesia, rigidez, temblor o inestabilidad postural) con escasa respuesta a levodopa o, Síndrome cerebeloso (ataxia de la marcha con disartria cerebelosa, dismetría de extremidades o alteración oculomotora cerebelosa). AMS posible Cuadro esporádico, progresivo de inicio en el adulto (>30 años) caracterizado por: Parkinsonismo (bradicinesia, rigidez, temblor o inestabilidad postural) ó Síndrome cerebeloso (ataxia de la marcha con disartria cerebelosa, dismetría de extremidades o alteración oculomotora cerebelosa) y, Al menos un dato clínico de disfunción autonómica (no explicado por otras patologías: urgencia/frecuencia miccional o llenado vesical incompleto, disfunción eréctil en el varón, o hipotensión ortostática significativa que no reúne los criterios de AMS probable) y Al menos un dato adicional: Posible AMS-P o AMS-C: Signo de Babinski con hiperreflexia. Estridor laríngeo. Posible AMS-P: Parkinsonismo rápidamente progresivo. Escasa respuesta a levodopa. Inestabilidad postural en los 3 primeros años de evolución. Ataxia de la marcha con disartria cerebelosa, dismetría de extremidades o alteración oculomotora cerebelosa). Disfagia en los 5 primeros años de evolución. Atrofia en RM de putamen, pedúnculo cerebeloso medio, protuberancia o cerebelo. Hipometabolismo en FDG-PET en putamen, tronco del encéfalo o cerebelo. Posible AMS-C: Parkinsonismo (rigidez y bradicinesia). Atrofia en RM de putamen, pedúnculo cerebeloso medio o protuberancia. Hipometabolismo en FDG-PET en putamen. Denervación dopaminérgica presináptica en SPECT o PET.

Criterios diagnósticos

AMS definitiva
Confirmación neuropatológica.

AMS probable
Cuadro esporádico, progresivo de inicio en el adulto (>30 años) caracterizado por:

  • Incontinencia urinaria (+ disfunción eréctil en el varón) ó
  • Hipotensión ortostática (descenso de TAS > 30 mm Hg y/o TAD > 15 mm Hg a los 3 minutos de la bipedestación) acompañadas de: Parkinsonismo (bradicinesia, rigidez, temblor o inestabilidad postural) con escasa respuesta a levodopa o, Síndrome cerebeloso (ataxia de la marcha con disartria cerebelosa, dismetría de extremidades o alteración oculomotora cerebelosa).
  • Parkinsonismo (bradicinesia, rigidez, temblor o inestabilidad postural) con escasa respuesta a levodopa o,
  • Síndrome cerebeloso (ataxia de la marcha con disartria cerebelosa, dismetría de extremidades o alteración oculomotora cerebelosa).

AMS posible

  • Cuadro esporádico, progresivo de inicio en el adulto (>30 años) caracterizado por:
  • Parkinsonismo (bradicinesia, rigidez, temblor o inestabilidad postural) ó
  • Síndrome cerebeloso (ataxia de la marcha con disartria cerebelosa, dismetría de extremidades o alteración oculomotora cerebelosa) y,
  • Al menos un dato clínico de disfunción autonómica (no explicado por otras patologías: urgencia/frecuencia miccional o llenado vesical incompleto, disfunción eréctil en el varón, o hipotensión ortostática significativa que no reúne los criterios de AMS probable) y
  • Al menos un dato adicional: Posible AMS-P o AMS-C: Signo de Babinski con hiperreflexia. Estridor laríngeo. Posible AMS-P: Parkinsonismo rápidamente progresivo. Escasa respuesta a levodopa. Inestabilidad postural en los 3 primeros años de evolución. Ataxia de la marcha con disartria cerebelosa, dismetría de extremidades o alteración oculomotora cerebelosa). Disfagia en los 5 primeros años de evolución. Atrofia en RM de putamen, pedúnculo cerebeloso medio, protuberancia o cerebelo. Hipometabolismo en FDG-PET en putamen, tronco del encéfalo o cerebelo. Posible AMS-C: Parkinsonismo (rigidez y bradicinesia). Atrofia en RM de putamen, pedúnculo cerebeloso medio o protuberancia. Hipometabolismo en FDG-PET en putamen. Denervación dopaminérgica presináptica en SPECT o PET.
  • Posible AMS-P o AMS-C: Signo de Babinski con hiperreflexia. Estridor laríngeo.
  • Posible AMS-P: Parkinsonismo rápidamente progresivo. Escasa respuesta a levodopa. Inestabilidad postural en los 3 primeros años de evolución. Ataxia de la marcha con disartria cerebelosa, dismetría de extremidades o alteración oculomotora cerebelosa). Disfagia en los 5 primeros años de evolución. Atrofia en RM de putamen, pedúnculo cerebeloso medio, protuberancia o cerebelo. Hipometabolismo en FDG-PET en putamen, tronco del encéfalo o cerebelo.
  • Posible AMS-C: Parkinsonismo (rigidez y bradicinesia). Atrofia en RM de putamen, pedúnculo cerebeloso medio o protuberancia. Hipometabolismo en FDG-PET en putamen. Denervación dopaminérgica presináptica en SPECT o PET.
  • Signo de Babinski con hiperreflexia.
  • Estridor laríngeo.
  • Parkinsonismo rápidamente progresivo.
  • Escasa respuesta a levodopa.
  • Inestabilidad postural en los 3 primeros años de evolución.
  • Ataxia de la marcha con disartria cerebelosa, dismetría de extremidades o alteración oculomotora cerebelosa).
  • Disfagia en los 5 primeros años de evolución.
  • Atrofia en RM de putamen, pedúnculo cerebeloso medio, protuberancia o cerebelo.
  • Hipometabolismo en FDG-PET en putamen, tronco del encéfalo o cerebelo.
  • Parkinsonismo (rigidez y bradicinesia).
  • Atrofia en RM de putamen, pedúnculo cerebeloso medio o protuberancia.
  • Hipometabolismo en FDG-PET en putamen.
  • Denervación dopaminérgica presináptica en SPECT o PET.