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Síndromes hipercinéticos » Distonía » Distonías secundarias » Encefalitis anti NMDA Encefalitis anti NMDA Trastorno autoinmune, que puede ser paraneoplásico, producido por la generación de anticuerpos contra el receptor glutamatérgico N-metil-Daspartato. Afecta a niños, adolescentes o adultos jóvenes. Más frecuente en mujeres. Fase prodrómica con cefalea, náuseas, vómitos, fiebre, diarrea o síntomas de vías respiratorias altas. Alteraciones psiquiátricas, especialmente alteraciones del comportamiento, manía o paranoia. Movimientos coreicos orofaciales y en las extremidades, con crisis oculógiras y distonía. Períodos de agitación o catatonia. Alteraciones autonómicas. En niños, más frecuentes las crisis epilépticas, incluido el status epilepticus. Frecuente la hipoventilación. RM normal en la mitad de los pacientes. En el resto imágenes hiperintesas en T2 y FLAIR en la corteza, sobre todo frontal e insular, ganglios de la base, cerebelo, hipocampo y tronco. LCR con pelocitosis moderada de predominio linfocítico, aumento de las proteínas. Frecuentes bandas oligoclonales. Anticuerpos antiNMDA en el suero y LCR. Tratamiento inicial con inmunomoduladores de primera línea (corticoides, inmunoglobulinas o plasmaféresis). En caso necesario rituximab o ciclofosfamida. Tratamiento del tumor en los casos paraneoplásicos.

Encefalitis anti NMDA

• Trastorno autoinmune, que puede ser paraneoplásico, producido por la generación de anticuerpos contra el receptor glutamatérgico N-metil-Daspartato.
• Afecta a niños, adolescentes o adultos jóvenes. Más frecuente en mujeres.
• Fase prodrómica con cefalea, náuseas, vómitos, fiebre, diarrea o síntomas de vías respiratorias altas.
• Alteraciones psiquiátricas, especialmente alteraciones del comportamiento, manía o paranoia.
• Movimientos coreicos orofaciales y en las extremidades, con crisis oculógiras y distonía. Períodos de agitación o catatonia. Alteraciones autonómicas.
• En niños, más frecuentes las crisis epilépticas, incluido el status epilepticus.
• Frecuente la hipoventilación.
• RM normal en la mitad de los pacientes. En el resto imágenes hiperintesas en T2 y FLAIR en la corteza, sobre todo frontal e insular, ganglios de la base, cerebelo, hipocampo y tronco.
• LCR con pelocitosis moderada de predominio linfocítico, aumento de las proteínas. Frecuentes bandas oligoclonales.
• Anticuerpos antiNMDA en el suero y LCR.
• Tratamiento inicial con inmunomoduladores de primera línea (corticoides, inmunoglobulinas o plasmaféresis). En caso necesario rituximab o ciclofosfamida. Tratamiento del tumor en los casos paraneoplásicos.